Thrombophilia - ما هو؟ Thrombophilia: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الصحة

حالة الاستعداد للجسمإن تطور تجلط الأوعية الدموية ، والتي هي قادرة على التكرار ولها توطين مختلف ، يسمى "أهبة التخثر". يمكن أن يكون المرض إما وراثيًا أو مكتسبًا. غالباً ما يكون سبب المرض هو زيادة تخثر الدم. سريريا ، يمكن أن يظهر المرض نفسه في مجموعة متنوعة من الجلطات في مواقع مختلفة. Thrombophilia شائع جدا بين السكان ويحدث في أشكال مختلفة. المرض يتطلب العلاج بالأدوية أو الأساليب الجراحية.

Thrombophilia: ما هو؟

علم الأمراض يشير إلى أمراض في نظام الدم ،يتجلى في ميل لتشكيل جلطات الدم وانتهاك الإرقاء. يمكن أن يحدث التجلط المتكرر المتعدد في أهبة التخثر من الإصابات ، الجراحة ، الإبطاء البدني أو أثناء الحمل. هذه الحالة خطيرة لأنها يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات مثل الجلطات الدموية الرئوي ، والسكتة الدماغية ، واحتشاء عضلة القلب ، وتجلط الأوردة العميقة. في كثير من الأحيان ، تؤدي الأشكال المهملة إلى الموت.

أهبة التخثر. ما هذا؟

البحث والتشخيص والعلاجThrombophilia تعمل في العديد من مجالات الطب. أمراض الدم دراسات انتهاكات خواص الدم ، علم الأوردة - طرق التشخيص وعلاج الخثار الوريدي ، يتم إجراء إزالة الجلطات الدموية من قبل جراحي الأوعية الدموية. يؤدي تكوين الجلطة الدموية إلى خرق تدفق الدم الطبيعي ، والذي يصاحبه تطور ظروف خطيرة يصعب علاجها. لتحذير الوقت المناسب للمشكلة ، تحتاج إلى إجراء تحليل دوري للتخثر الدم. المعيار في النساء ، على سبيل المثال ، للدم الوريدي هو 5-10 دقائق.

أسباب التنمية

العوامل التي تسبب تطور علم الأمراض ،عدة. تقريبا كل شخص يمكن أن يواجه مثل هذا المرض مثل أهبة التخثر. ما هي هذه الحالة الخطيرة ، كثير من المرضى في بعض الأحيان لا تشك حتى والتقدم بطلب للحصول على مساعدة في وقت متأخر. هناك قائمة من الأسباب التي يمكن أن تسهم في تطوير علم الأمراض.

الوراثي (أو الوراثي) أهبة التخثريحدث كنتيجة لاستعداد وراثي للمرض. يمكن أن تكون أمراض الدم السابقة (كثرة الصفيحات ، كريات الدم الحمراء ، متلازمة الفوسفولبيد) هي السبب في تطورها. وتشمل العوامل الخطيرة تصلب الشرايين ، والأورام الخبيثة ، والرجفان الأذيني ، والدوالي ، وأمراض المناعة الذاتية. يزداد احتمال حدوث أهبة التخثر بعد السكتة أو الاحتشاء. وتشمل منطقة الخطر المرضى الذين يعانون من السمنة ، ويعيشون نمط حياة غير مستقر ، ويأخذون موانع الحمل الهرمونية ، ويأكلون بشكل سيء ، ويعانون من صدمة خطيرة أو تدخل جراحي في الماضي. في سن مبكرة ، المرض نادر ، وغالبا ما يتطور لدى كبار السن. لمنع المرض أو عدم البدء في حالة ، فمن المستحسن الخضوع لتحليل أهبة التخثر من وقت لآخر.

أهبة التخثر الوراثية

الصورة السريرية

المظاهر السريرية لعلم الأمراضتتميز بسلاسة التراكمات ومدة التدفق ، لذلك لا يلاحظ المرضى على الفور التغيرات في الحالة الصحية ولا يقدمون أي شكاوى. يمكن لمؤشرات المختبرات تشخيص أهبة التخثر ، وتظهر الصورة السريرية المتقدمة في بعض الحالات بعد بضع سنوات فقط. لوحظ وجود أعراض حية عندما تكون الجلطة قد تشكلت بالفعل. تؤثر درجة إلتصاق تجويف الوعاء وتوضع الجلطة على شدة الأعراض.

الجلطة الشريانية ، وأسبابها هيتجلط الدم في الأوعية الدموية التجويف من السرير الشرايين، يرافقه تشكيل خثرة في لمعة الأوعية من المشيمة، والموت داخل الرحم الجنين والاجهاض عدة هجمات من قصور الشريان التاجي الحاد، والسكتة الدماغية.

مع تخثر وريدي من الأطراف السفليةتتجلى الأعراض السريرية في شكل التغيرات الغذائية في الجلد ، وتورم واضح في الأطراف السفلية ، وظهور الألم ، والشعور بالثقل في الأطراف السفلية.

يحدث تخثر المساريع في الأمعاء عندما تكون الجلطة موضعية في الأوعية المساريقية ويصاحبها أعراض مثل: تخفيف البراز والقيء والغثيان وألم حاد خنجر.

عندما يحدث تجلط الكبد في الكبد hydrothorax (Badd-Chiari syndrome) ، استسقاء ، وذمة جدار البطن الأمامي والأطراف السفلية ، القيء الذي لا يقهر والألم الشديد في المنطقة الشرسوفية.

أهبة التخثر الدموي

التخثر يؤثر على حالة جدار الأوعية الدموية ،أضراره والحد من الاستقرار ، وتسهم في تباطؤ تدفق الدم وتطوير اضطرابات الدورة الدموية الأخرى التي ترتبط مع تغيير في اللزوجة والخثرة. ترتبط الحالات المفصلية في كثير من الحالات بوجود أمراض الأوعية الدموية ، مثل تصلب الشرايين ، وإصابات الأوعية الدموية داخل الأوعية الدموية ، والتسمم الوعائي المناعي أو السمي. يمكن أن يحدث التجلط الجلدي المتكرر المتعدد نتيجة للتغيرات في خصائص الدم نفسه ، والتي تعطيك الحق في الحديث عن مرض يسمى "thrombophilia الدموي". ويرتبط تطور علم الأمراض بنزوع الجسم إلى الإصابة بتجلط الدم الناتج عن حالات الشذوذ في أنظمة التخثر ، وهو ما يمثل انتهاكًا للدم الناتج عن تخثر الدم.

أهبة التخاطر وراثي

يمكن التخثر الدم المنشأ المنشأتكون فطرية أو مكتسبة. الآلية الرئيسية تميز الأمراض التي تسببها: تغيرات الخثرة المترافقة ، ضعف الصفائح الدموية ، اضطرابات الفبرين ، تثبيط ، شذوذات أو نقص تخثر الدم ، نقص مضادات التخثر الفسيولوجية الأساسية. بالإضافة إلى ذلك ، تتطور أهبة التخثر علاجية المنشأ أيضا نتيجة للتأثيرات الطبية أو التدخلات الطبية.

أهبة التخثر وراثي

التعرف على الطبيعة المتأصلة أو الوراثيةتجلط الدم يمكن أن تستند على المظاهر السريرية التالية: تجلط الدم في سن مبكرة، وحالات تجلط الدم والانسداد الرئوي، المساريقي، الأطراف السفلية هي التاريخ العائلي، والحلقة الأولى من الخثار الوريدي المتكرر قبل 30 سنة من العمر، تخثر الدم أثناء الحمل المبكر، مضاعفات الجلطات. يتم تحديد أهبة التخثر وراثية أو جينية بعد تشخيص شامل للمرضى الذين لديهم خطر حدوث مضاعفات thrombophilic.

يمكن أن يكون الشكل الخلقي للمرض مختلفًاالطبيعة. عند تشخيص المرض ، تؤخذ في الاعتبار العلامات الجينية للأوهام. العامل الأول الذي يعزز تطور علم الأمراض هو استعداد وراثي. في هذه الحالة ، قد لا يظهر المرض نفسه في غياب الظروف ، مما يؤدي إلى تطوير آلياته. والثاني هو طفرة الجينات خلال التطور الجنيني. تركيز العوامل التي تدفع لطفرات الجينات يزداد بشكل ملحوظ في الآونة الأخيرة. ومن بينها تلك الناتجة عن الأنشطة البشرية: الإشعاع الإشعاعي ، واستخدام المضافات الغذائية ، والأدوية ، والتلوث البيئي (الكيماويات المنزلية ، ومختلف أنواع الوقود ، ومبيدات الآفات) ، والكوارث التي من صنع الإنسان. من المستحيل التنبؤ تحت أي ظروف يمكن أن يكون الجين قابلاً للتغيير ، لذلك يعتبر التطفير عملية عشوائية تحدث في حد ذاتها ولديها القدرة على تغيير الخصائص الوراثية.

أهبة التخثر في الحمل

يمكن أن يكون أهبة التخثر وراثي أيضايرجع إلى طفرة هيكلية أو جينية للكروموسومات ، موروثة من الأجيال السابقة. حالة جين المرض مهمة هنا: المتنحية أو المهيمنة. في الحالة الثانية ، سوف يظهر علم الأمراض تحت أي ظرف من الظروف.

أهبة التخثر المكتسبة

ليس فقط وراثي ، ولكن أيضا المكتسبةالأصل يمكن أن يكون هذا المرض. يمكن تشخيص المريض بمتلازمة الفوسفولبيد (APS). هذه هي الطريقة التي تتجلى بها أهبة التخثر المكتسبة في معظم الحالات. ما هي ، ما هي آليات تطورها وكيفية التعامل معها؟

متلازمة Antiphospholipid معقدةالأعراض التي تجمع بين البيانات المختبرية والعلامات السريرية. ويرافق هذا المرض اضطرابات عصبية ، نقص الصفيحات المناعي ، متلازمة فقدان الجنين ، وجلطة وجلطة في الشرايين. تخصيص أشكال من APS: الابتدائية والثانوية والكارثية. المتغيرات المصلية: سلوية و seropositive. تحدث المتلازمة على خلفية الورم أو الأمراض المعدية أو الحساسية أو المناعة الذاتية أو بسبب عدم تحمل الدواء.

يمكن أن يرتبط تطوير APS بمثل هذاالحالات المرضية مثل الأورام الخبيثة (السرطان وأمراض التكاثرية اللمفية، وسرطان الدم)، والالتهابات (داء المفطورات، فيروس نقص المناعة البشرية، والزهري) وتداولها أعراض AFA، الفشل الكلوي المزمن، وأمراض الشرايين الطرفية وصمامات القلب، وأمراض الكبد، وأمراض النسيج الضام، وأمراض المناعة الذاتية ( مرض كرون، والتهاب الأوعية الدموية، SLE).

لتحليل أهبة التخثر

Thrombophilia في الحمل

خلال فترة الحمل ، الوراثي أوغالبًا ما يظهر الجلطة الوراثية نفسها لأول مرة. أولاً ، يرجع ذلك إلى ظهور دائرة ثالثة من الدورة الدموية في المشيمة ، والتي تمارس عبئًا إضافيًا على جهاز الدورة الدموية. يساهم أيضًا تكوين الجلطات الدموية في عدد من سمات الدائرة المشيمية. في المشيمة ، لا توجد الشعيرات الدموية ، يتدفق دم الأم من الشرايين ، ثم يتدفق خلال الزغب من المشيمية ، يدخل الحبل السري.

بالنسبة للكائن الحي للمرأة الحامل فهي مميزةزيادة تخثر الدم ، مما يوفر انخفاض في فقدان الدم أثناء المخاض أو في حالة حدوث مضاعفات مثل الإجهاض أو انفصال المشيمة. فهو يساعد على زيادة خطر تجلط الدم ، ولكن هذا خطر في نفوسهم. إذا كانت موضعية في الأوعية التي تؤدي إلى المشيمة ، فإن المواد المغذية تتوقف عند الجنين ، يحدث نقص الأكسجة. اعتمادا على مستوى انسداد الأوعية الدموية وعدد من جلطات الدم ، قد تحدث مضاعفات شديدة: الولادة المبكرة ، الإجهاض ، خمول الحمل ، التشوهات أو موت الجنين ، نقص فيتامين ميتين ، انفصال المشيمة. تظهر ، كقاعدة عامة ، بعد 10 أسابيع. في الألفاظ المبكرة ، تجلط الدم خلال فترة الحمل نادر جدا. إذا تطور المرض بعد 30 أسبوعًا ، فإن ذلك ينتهي في كثير من الحالات بتقطيع المشيمة أو قصور المشيمة أو أشكال حادة من التسمم. في الفحص يجب على الطبيب الانتباه إلى تخثر الدم ، القاعدة عند النساء "في الموضع" الذي يختلف قليلاً عن المعيار.

أهبة التخثر الدموي

التشخيص

وأكد المظاهر السريرية للتجلط فيمستوصف مع مساعدة من المختبر (cytological ، البيوكيميائية ، الوراثية ، تجلط الدم) وأساليب مفيدة. من خلال مظهر وحالة الجسم يمكن تحديد الاشتباه في تخثر وريدي (الوذمة). ويرافق كل من الوريد والشرايين آلام ملحة مستمرة وشعور بالانفجار. في بعض الأحيان في منطقة التعريب ، تزداد درجة حرارة الجلد (الوريدي). مع تجلط الدم الشرياني بالقرب من موقع تشكيل خثرة ، هناك انخفاض في درجة الحرارة ، زرقة (زراق) ، ووجع حاد. هذه الأعراض هي العلامات الأولى من أهبة التخثر ، والتي هي السبب الأكثر أهمية لزيارة أحد المتخصصين.

مباشرة في المستشفى تنفق أكثربحث دقيق لحالة المريض. تأكد من أن تأخذ اختبارا لأهبة التخثر، هل الموجات فوق الصوتية الأوعية الدموية (يحدد طبيعة وحجم ومكان وجود تجلط الدم)، لتنفيذ الشرايين وعلى النقيض من الوريد، والذي يسمح لتوطين والتحقيق تشريح العمليات الجلطات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأشعة السينية ، وطرائق النظائر المشعة ، والتحليل الجيني لتعدد الأشكال ، وتحديد تركيز الهموسيستين.

علاج

تحدث مسألة التغلب على المرض في تلك ،الذين واجهوا تشخيص أهبة التخثر. ما هو وكيفية التعامل معها من أجل تجنب عواقب وخيمة؟ يجب أن يكون علاج الأمراض شاملًا ويتم إجراؤه بمشاركة أطباء من تخصصات مختلفة: جراح وعائي ، طبيب بيولوجي ، أخصائي أمراض دم. في المرحلة الأولى من الضروري دراسة الآليات المرضية المسببة لتطور المرض. لا ينبغي توقع النتائج الإيجابية من العلاج إلا بعد القضاء على السبب الأساسي. عنصر مهم في العلاج هو اتباع نظام غذائي يتكون من استبعاد الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الكولسترول ، مما يحد من الأطعمة الدهنية والمقلية. فمن المستحسن أن تدرج في النظام الغذائي الفواكه المجففة والخضروات والفواكه والأعشاب الطازجة.

زيادة تخثر الدم

العلاج بالعقاقير يتكون في وصفالمصنفات ، التي يتم استكمالها باستخدام العلاج المضاد للتخثر ، والنزيف الطبي ، والنزيف. في بعض الحالات ، يجب نقل البلازما المجمدة حديثًا مع الهيبارين. يوصف العلاج البديل في شكل وراثي ، وهو ما يرجع إلى نقص من مضاد الثرومبين الثالث.

من السهل thrombophilia (اختبار الدم سيساعدتحديد شكل) يتم التعامل مع البلازما مجفف بالتجميد (عن طريق الوريد) أو البلازما المانحة الجافة. في أشكال حادة ، يتم استخدام الأدوية الفبرينية ، والتي تدار على مستوى سفينة مسدودة باستخدام القسطرة. مع تشخيص علاج أهبة التخثر يجب أن يتم اختياره بشكل فردي ومعقد ، مما يضمن الانتعاش السريع والفعال.

منع

لكي لا تواجه هذا الخطيرالمرض أو مضاعفاته ، فمن الضروري تنفيذ التدابير الوقائية بشكل دوري لمنع ذلك. ينصح المرضى الذين يعانون من أهبة التخثر لتنفيذ نقل البلازما في الجرعات المنخفضة وتحت الجلد من المخدرات "الهيبارين". ينبغي وصف المريض الأدوية للوقاية ، مما يقوي جدار الأوعية الدموية (Trental عن طريق الوريد ، بابفيرين شفويا).

للوقاية والعلاج من أهبة التخثرمن المستحسن استخدام العلاجات الشعبية ، على سبيل المثال ، النباتات الطبية. لذلك ، يقلل من نشاط الصفائح الدموية الشاي من التوت البري أو عصير العنب. لتدمير الدم يمكن أن يكون بمساعدة صبغة من بذور الصفيراء اليابانية. بالإضافة إلى ذلك ، من المستحسن عمل النظام الغذائي الصحيح ، وغالبا ما يسير في الهواء النقي والتخلي عن العادات السيئة.